Il meeting ha affrontato la tematica relativa alla gestione terapeutica appropriata del paziente emofilico A con inibitore.
L’argomento, che ha suscitato forte interesse e interazione nell’audience presente in sala, è stato svolto nei suoi molteplici aspetti dai relatori coinvolti, supportati anche dal format del meeting che ha previsto una prima parte di letture frontali e una seconda in cui sono state condivise esperienze di pratica clinica riguardanti il paziente emofilico con inibitore.
Introdotto dal dott. Ettorre del Centro Emofilia di Bari il dott. Ezio Zanon del Centro emofilia di Padova ha parlato dello stato dell’arte e moderato la tavola rotonda sulle esperienze nella gestione del paziente, presentando un’analisi delle pubblicazioni più importanti presenti in letteratura sulla gestione del paziente con emofilia A con inibitori, inquadrandone poi la gestione clinica.
Lo sviluppo di allo-anticorpi inibitori del fattore VIII (FVIII) è la complicanza più grave e impegnativa nei pazienti emofilici, poiché i sanguinamenti sono difficili da trattare. La presenza di inibitori preclude in generale l’uso efficace di FVIII, soprattutto nei pazienti con alto titolo.
I pazienti con grave emofilia A e inibitori del fattore VIII presentano un aumentato rischio di gravi complicanze emorragiche e la progressione allo stadio terminale della malattia articolare.
Le strategie efficaci per prevenire il sanguinamento in questi pazienti non sono ancora state stabilite.
La profilassi è particolarmente importante perché presentano condizioni cliniche peggiori rispetto ai pazienti senza inibitori: lamentano più dolore, hanno una maggiore riduzione della mobilità e segni radiologici di artropatie più evidenti.
Il trattamento nei pz emofilici A con inibitori prevede l’uso degli agenti bypassanti che, sebbene presentino una discordanza di risposta del 20-40%, i dati pubblicati indicano efficacia e sicurezza comparabili.
Per tale tipologia di paziente esistono diverse pubblicazioni che mostrano come la terapia in profilassi rispetto al trattamento in acuto (on demand) porti maggiori benefici in termini clinici e di qualità di vita per i pazienti.
Ad oggi FEIBA (aPCC, complesso protrombinico attivato, è l’unico agente bypassante che possiede indicazione per il trattamento in profilassi).
Di notevole interesse è risultato essere anche l’argomento ITI (induzione dell’immunotolleranza) al fine di eradicare il problema.
Tra i clinici si è registrato un ampio scambio di opinioni sulle modalità (aggiungere o meno il bypassante), sulla tipologia di pazienti candidati all’ITI, sui tempi di esecuzione e sulla durata.
Il dott. Fausto Arcuri ha parlato della riabilitazione fisioterapica nel paziente con inibitore.
La sessione è stata aperta con un aggiornamento sull’attuale standard di cura previsto per la fase riabilitativo fisioterapica in tale tipologia di pazienti.
Successivamente il relatore ha mostrato i miglioramenti dal punto di vista muscolo-scheletrico ed articolare di 2 pazienti emofilici che ha gestito attraverso esercizi di fisioterapia molto semplici abbinata ad una terapia laser innovativa (Terapia HILT).
Entrambi hanno migliorato significativamente la loro qualità di vita.
Si è svolta infine infine una discussione sulle esperienza cliniche a confronto alla quale hanno partecipato i medici Zanon, Marino, todisco, Coluccia, Magaglione e Giordano.
Con l’esposizione di alcuni casi clinici di interesse nella gestione del paziente emofilico A con inibitore:
• Paziente pediatrico in profilassi con FEIBA
• Paziente adulto trattato con FEIBA durante il periodo peri-operatorio
• Paziente in trattamento con FEIBA in attesa di ITI di salvataggio (la prima ITI è fallita)
• Paziente con Emofilia A acquisita trattato con FEIBA
Da segnalare una notevole interazione tra relatori dei singoli casi clinici e l’audience presente in sala.
