Cees Smit, l’autore del libro, ha studiato economia aziendale alla Libera Università di Amsterdam.
Ha una grave emofilia A ed è stato coordinatore della Società olandese di pazienti con emofilia (NVHP) dal 1987 al 1998.
A partire dal 1978, è stato coinvolto nelle indagini sull’emofilia nei Paesi Bassi condotte dal Dipartimento di epidemiologia clinica, Università medica di Leiden Centro.
Nel 2003 ha ricevuto un dottorato honoris causa dal College of Deans dell’Università di Amsterdam in riconoscimento del suo lavoro sull’emofilia, la partecipazione dei pazienti e la biotecnologia medica.
È autore di numerosi libri su emofilia, HIV, invecchiamento e ruolo dei gruppi di pazienti nell’assistenza sanitaria.
Gli emofilici italiani, soprattutto quelli che hanno partecipato alla settimana bianca che fu istituita dalla Fondazione dell’Emofilia nei primi anni ‘70, lo conoscono molto bene per quel suo spirito goliardico che ha caratterizzato la sua presenza e quella della moglie Herra.
È un libro importante che non racconta soltanto la sua storia e va letto con curiosità e rispetto.
L’emofilia è una delle malattie rare più conosciute al mondo.
Una persona con emofilia non dispone delle informazioni genetiche per produrre una delle proteine necessarie per la coagulazione del sangue.
La maggior parte degli emofilici ha una carenza di fattore VIII, che causa l’emofilia A, mentre una popolazione più piccola è priva di fattore IX, causando l’emofilia B.
A metà degli anni ’60, divenne disponibile il trattamento con plasma sanguigno contenente alti livelli dei fattori di coagulazione mancanti.
Questi prodotti di coagulazione vengono iniettati in una vena, il che pone elevate esigenze in termini di purezza del prodotto.
Una parte sostanziale del plasma disponibile era contaminata, causando la diffusione di epatite e HIV tra le persone con emofilia.
Oggi, la minaccia di trasmissioni virali tramite plasma è stata ridotta al minimo, ma gli emofiliaci rimangono “i canarini nella miniera di carbone”, essendo le prime vittime di qualsiasi modifica apportata alle opzioni di trattamento.
Questo libro funge da forte appello all’autosufficienza europea per quanto riguarda il sangue “rosso” e il plasma “giallo” da donatori volontari non retribuiti.
È preoccupante che i responsabili politici di oggi prestino così poca attenzione al mondo delle trasfusioni di sangue e dei prodotti al plasma. In un’economia di mercato neoliberale, il commercio di sostanze umane è accettato troppo facilmente.
Questo libro racconta la storia di Cees Smit, nato con l’emofilia A quasi settant’anni fa.
Nessuno si sarebbe mai aspettato che sopravvivesse a lungo fino all’età adulta, tanto meno alla vecchiaia.
È sopravvissuto a tutte le fasi delle innovazioni mediche, con vantaggi e svantaggi.
Oggi è un lobbista per i diritti dei pazienti e il miglioramento della posizione dei pazienti nel sistema sanitario.
Una delle sue maggiori preoccupazioni è il commercio su larga scala di plasma umano, un argomento che ha discusso in varie pubblicazioni dal 1979.
In mezzo alla pandemia COVID-19, questo libro ha ancora più significato, spingendoci a tornare agli ideali tradizionali di altruismo, autosufficienza, unità e solidarietà.
Una parentesi nuova, lo sci di fondo nelle Dolomiti italiane
Anche se il consiglio di Peter Jones agli emofiliaci era di non praticare lo sci o lo sci nautico, lo sci di fondo è proprio quello che ho fatto. Il 28 febbraio 1976 presi un aereo da Amsterdam Schiphol all’aeroporto di Linate a Milano, in Italia. Lo sfondo del mio viaggio era una riunione dell’European Advisory Board della WFH tenutasi ad Amsterdam nel dicembre 1975.
Lì, due medici italiani, il dottor Pier Mannucci e il dottor Zaverio Ruggeri, avevano parlato di un campo sciistico per emofiliaci che avevano organizzato in precedenza.
Il Prof. Mannucci è diventato una figura di spicco nella ricerca sull’emofilia. È stato Direttore del Centro Emofilia e Trombosi Angelo Bianchi Bonomi a Milano, Italia.
Nel 1977, scoprì che la desmopressina (DDAVP) poteva aumentare i livelli sia del fattore VIII che del fattore di von Willebrand (vWF). Fino ad oggi, DDAVP rimane un’opzione utile nelle forme lievi di emofilia A e malattia di von Willebrand.
Quando Mannucci e Ruggeri hanno parlato al pubblico dello sci, ha suscitato incredulità tra i partecipanti. Hanno invitato il mio medico Jan Wouter ten Cate a venire a formulare i suoi giudizi. Ten Cate mi ha chiesto di andare, ma mi ha proibito di indossare i cieli.
La prospettiva di un primo viaggio da solo, con il fattore VIII nel bagaglio, è stata un’avventura enorme. All’arrivo a Milano ho incontrato un gruppo di una cinquantina di persone. Con l’autobus siamo partiti per Panchià, un grazioso paesino delle Dolomiti, tra i centri turistici di Cavalese e Predazzo.
Perché sciare?
Qual è il motivo per scegliere lo sci e non uno sport meno pericoloso? Gli italiani volevano dare ai bambini con emofilia la sensazione di poter fare qualsiasi cosa, proprio come gli altri bambini.
È lo stesso con il ciclismo nei Paesi Bassi. Non puoi vietare agli emofiliaci olandesi di andare in bicicletta. Non funziona come hanno sperimentato i miei genitori negli anni ‘50. Per i giovani italiani lo sci fa parte della vita.
Pensavo che non sarei andato a sciare, perché avevo tante emorragie, soprattutto al ginocchio sinistro. Tuttavia, dopo un’attenta visita medica, discussioni con i medici e un accurato montaggio degli scarponi da sci, ero sicuro che nulla sarebbe potuto accadere dall’oggi al domani.
Ho cambiato idea e ho voluto fare un tentativo subito dopo la mia profilassi con crio. In effetti, stavo molto meglio della maggior parte degli emofiliaci italiani. In Italia, pochissimi hanno utilizzato la profilassi perché c’era una carenza di crio.
Passo Lavazè
Lunedì mattina siamo partiti in autobus per località Passo Lavazè, a quota 2.000 m (Figura 18). Durante il viaggio in autobus abbiamo avuto una bellissima vista su Cavalese. Salendo la montagna, i suoi numerosi tornanti ci hanno dato uno sguardo sulla funivia che percorreva la valle da Cavalese all’Alpe Cermis.
All’inizio di marzo il Passo Lavazè era una stazione sciistica piuttosto tranquilla.
C’erano due istruttori che hanno insegnato a tutti la posizione corretta, cosa fare per prevenire una caduta e – in caso di caduta – come evitare infortuni.
All’inizio abbiamo praticato lo sci di fondo su un pendio piuttosto pianeggiante con neve fresca e soffice. Dopo un po ‘siamo saliti su un pendio più alto e siamo scesi, uno per uno, tutto con la massima cautela.
In una cartolina al dottor Ten Cate, ho detto che avevo partecipato allo sci di fondo e l’ho adorato.
Dopo il mio ritorno, i colleghi di Ten Cate mi hanno detto che era stato piuttosto furioso nel ricevere il biglietto con quel messaggio. Tuttavia, tornato in forma con l’abbronzatura, ha accettato gli effetti positivi dello sci ed è diventato un sostenitore di queste vacanze invernali.
Uno stimolo per fare più esercizio
L’avventura sugli sci è stata per me uno stimolo a fare più esercizio. Ho camminato più di prima senza avere più sanguinamenti. Avevo sempre avuto paura che l’esercizio fisico mi avrebbe affaticato le ginocchia.
noltre andavo a fare il bagno una volta alla settimana, cosa che non facevo mai perché nella mia infanzia era proibito nuotare agli emofiliaci. Col senno di poi, questo viaggio in Italia è stato l’inizio di un periodo di quarant’anni di partecipazione alle vacanze invernali italiane. Si è sviluppata un’amicizia di lunga data con gli emofiliaci che ho incontrato per la prima volta nel 1976 nelle Dolomiti italiane. Erano Alessandro Marchello, Claudio Castegnaro, Andrea Buzzi e le famiglie Raccagni e Sacchi.
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“Questa storia – afferma l’autore in conclusione – è un omaggio a un folto gruppo di professionisti che lo hanno sostenuto, inclusi medici, infermieri, amici e familiari.
È un omaggio alle persone meravigliose che ha incontrato durante la crisi dell’AIDS, la maggior parte delle quali da allora sono morte.
È per loro che viene scritta questa storia di emofilia, epatite e HIV”.
Per trovare le copie cartacee e il libro vedere: survivinghemophilia.com
Il libro è stato curato da Annemarie de Knecht – van Eekelen con una prefazione di Marcel Levi, amministratore delegato degll’University College Hospitals di Londra
